視神經(jīng)脊髓炎

     視神經(jīng)脊髓炎是一種特發(fā)性、自身免疫性、嚴重的炎癥性疾病，可以導(dǎo)致星型膠質(zhì)細胞死亡、視神經(jīng)和脊髓脫髓鞘。視神經(jīng)脊髓炎多見于亞洲，女性好發(fā)。病理機制：靶向水通道蛋白4的特異性抗體（NMO-IgG），引起視神經(jīng)和脊髓周圍的髓磷脂完整性破壞，導(dǎo)致嚴重的視力損害和神經(jīng)征象。

     視神經(jīng)脊髓炎的臨床表現(xiàn)多種多樣，包括單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)炎、橫斷性脊髓炎，兩者可前可后。視神經(jīng)脊髓炎的視覺損害一般以雙側(cè)更常見！神經(jīng)眼科征象包括：眼球轉(zhuǎn)動痛、中心視力損害、色覺障礙、視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層丟失。其它神經(jīng)征象包括：共濟失調(diào)、截癱、感覺障礙、膀胱障礙等。

     視神經(jīng)脊髓炎的診斷篩選：（1）如果急性視神經(jīng)炎是雙側(cè)、無痛、不可緩解，或者患者既往有自身免疫病史或亞洲人種，應(yīng)該進行NMO-IgG抗體滴度檢測；（2）影像學(xué)檢查，磁共振可發(fā)現(xiàn)異常頸椎病變而顱腦正?；虿环隙喟l(fā)性硬化；（3）腦脊液WBC升高、蛋白增多，約75%寡克隆區(qū)帶陰性。

     視神經(jīng)脊髓炎的診斷標準：（1）主要標準：①單眼或雙眼的視神經(jīng)炎；②完全性或不完全性橫斷性脊髓炎，急性期T2像病灶長度超過三個椎體節(jié)段且T1像為低信號病灶；③無結(jié)節(jié)病、血管炎、SLE、SS等。須具備所有主要標準，可有時間間隔。（2）次要標準：①腦影像學(xué)正常或不符合Barkhof的MRI診斷標準（非特異性T2病變，不符合Barkhof標準；延髓背側(cè)病變，可與脊髓病灶延續(xù)或不延續(xù)；下丘腦和/或腦干病灶；腦室周圍/胼胝體的線性異常病灶，并非卵圓形，亦不出現(xiàn)Dawson指）；②血清或腦脊液NMO-IgG/AQP4抗體陽性。須滿足至少一項次要標準。

     視神經(jīng)脊髓炎的預(yù)后很差，由于視神經(jīng)脊髓炎緩解和再次引發(fā)疾病的周期更加頻繁、反復(fù)，病情更危重！視力損害更加嚴重，而且，往往伴隨著截癱。視神經(jīng)脊髓炎的治療：（1）急性發(fā)作：大劑量甲強龍靜脈沖擊治療（1g/天，3～5天），聯(lián)合免疫抑制劑（硫唑嘌呤）。難治性、進攻性病變可考慮血液透析治療。（2）預(yù)防再次引發(fā)疾病：長期應(yīng)用潑尼松龍、硫唑嘌呤、利妥昔單抗免疫調(diào)節(jié)治療被證實是有益的。